論文名：Development and Validation of a Scoring System to Predict Outcomes of Patients With Primary Biliary Cirrhosis Receiving Ursodeoxycholic Acid Therapy.
著者：Lammers WJ, Hirschfield GM, Corpechot C, Nevens F, Lindor KD, Janssen HL, Floreani A, Ponsioen CY, Mayo MJ, Invernizzi P, Battezzati PM, Parés A, Burroughs AK, Mason AL, Kowdley KV, Kumagi T, Harms MH, Trivedi PJ, Poupon R, Cheung A, Lleo A, Caballeria L, Hansen BE, van Buuren HR; Global PBC Study Group.
掲載誌：Gastroenterology. 2015 Dec;149(7):1804-1812.
以下、熊木先生からのコメントです。
Another paper into Gastroenterology!
またまたやりました、多国籍軍による共同研究の続報！内科学では世界最高峰の一つであるJAMAには再びマ◎アックすぎると言われ蹴られましたが、消化器病学最高峰のGastroenterologyに再びacceptされました。
論文内容
原発性胆汁性肝硬変（原発性胆汁性胆管炎へ名称変更）の長期予後に胆道系酵素の血清アルカリフォスファターゼ値および黄疸の指標である血清ビリルビン値が重要であることを報告して参りましたが、さらに他の因子（年齢、アルブミン値、血小板数）を加えたGLOBE scoreと呼ばれる予後予測計算式を樹立しました。
GLOBE score
ウルソデオキシコール酸（UDCA）による治療の不要な患者さん、肝移植を見据えた上で経過観察をしなければならない患者さんなど、世界中のPBC患者さんの日常診療に指針を与えるものです。
稀少疾患と多施設共同研究
稀な慢性疾患の臨床研究ではendpointの設定が難しく、単施設では症例も少ないためになかなか物を言えません。その点を多施設共同研究が解決してくれます。
The Global PBC Study Group
トロントでの診療時代の臨床研究（Am J Gastroenterol. 2010;105:2186-94.）がイギリス・ドイツとの共同研究（J Hepatol. 2014;60:1249-58.）に広がり、さらにはthe Global PBC Study Groupへと発展しました（Gastroenterology. 2014;147:1338-49.）。The Global PBC Study Groupはメガデータで臨床研究を推し進めており、今回の臨床研究が2作目ですが、これからも日々の診療に役に立つ情報を世界に発信して行きたいと思います。
