掲載誌：Liver International

題名：Biliary atresia and survival into adulthood without transplantation: a collaborative multi-centre clinic review.

著者：Kumagi T, Drenth JPH, Guttman O, Ng V, Lilly L, Therapondos G, Hiasa Y, Michitaka K, Onji M, Watanabe Y, Sen S, Griffiths W, Roberts, E, Heathcote EJ, Hirschfield GM

リンク先：http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22098694

【概要】

本論文はcase seriesのoriginal paperです。Toronto Western Hospitalの肝臓病外来で珍しい症例に遭遇したのが発端でした。胆道閉鎖症術後、肝移植を受けることなく生存している30歳代前半の白人「妊婦」が紹介されて来ました。本当に移植を受けていないのかと何度か彼女に尋ねましたが、受けていないとのこと。

“Wow, this is interesting!”

学生時代の記憶では、葛西術を受けてもほとんどの症例が最終的には移植を要するはずであった。すると、たまたま同じような状況の20歳代の患者さんが2人（中国人、クウェート人）立て続けにやって来た。「うん、これはまとめなければ」とボスのJenny Heathcoteに話を持ち掛けてみたところ、是非、症例を集めて臨床的な特徴をまとめてみて下さいと。すると、これまた偶然にも、Cambridge大学（イギリス）からGideon Hirschfieldが私と同じくClinical Fellowとしてやって来た。こうして、Toronto, Cambridge, Ehimeのコラボが始まりました。途中、アメリカ肝臓学会で発表した際に、関心を示してくれたオランダの教授も加わって4カ国に。1例目を経験してから掲載されるまで足掛け3年近くかかり、しかもたった22例のcase seriesですが、示唆に富むものです。Rare conditionの症例であっても多施設で症例を集積すれば、何とかなると言うことを実感しました。興味のある方はご連絡を下さい。最後に、1例目の方が無事に男児を出産された事を付け加えたいと思います。

（文責：熊木天児）